KULICHOVY RADOSTI A STRASTI

HLEDÁM práci coby mediální pracovník. Mám dvacetiletou praxi především v oboru sportovního zpravodajství pro tištěná, obrazová i zvuková média. Chcete-li mi tímto způsobem pomoci, pak mne kontaktujte prostřednictvím telefonního čísla: 606 111 561 (nejlépe formou SMS), e-mailu: RomanPisny@seznam.cz, vzkazníku: http://www.ventilator.websnadno.cz/Vzkazy---forum.html

---

PRACUJI externě pro média. Zpracuji zprávy pro tisk z jakýchkoliv Vašich akcí. Stačí mi zadat, či zaslat informace. E-mail: RomanPisny@seznam.cz

---

 

"Vzhledem k tomu, že se mi množí žádosti o to, aby mi lidé mohli osobně přispět, tak pro vás níže uvádím můj osobní účet. Pokud se mi na toto mé osobní konto rozhodnete přispět, pak vězte, že vám patří můj velký vděk."

 

Možná,

že jsme na světě proto,

abychom alespoň jednoho člověka

učinili šťastným.

 

Kulich ve zkratce

Osobní údaje

Jméno: Roman Pišný.

Narozen: 11. března 1970.

Bydliště: Kosmonautů 60, 377 05 Jindřichův Hradec V.

Přezdívka: Kulich.

Telefon: 384 320 939.

Mobil: 606 111 561.

E-mail: RomanPisny@seznam.cz

Web: http://www.ventilator.websnadno.cz

Vzdělání: vyučen bez maturity /obor knihař/. Na tuto práci mám ovšem obě ruce levé…

Jazykové schopnosti: čeština 1*, slovenština 1, ruština 3, němčina 3-.

Zaměstnání: nemám, chtěl bych... Píši pouze externě o sportu pro média. Nabídněte!

 

Rodinné poměry – životní cíle

Stav: ženatý – od pátku 12. října 2012.

Děti: 1 syn (Vítězslav) – 22 let.

Ideální partnerka: taková, která si na nic nehraje. Ta, která miluje mne tak, jako já ji.

Co (koho) miluji: Ji, ona je můj anděl, ona je nejúžasnější bytost této galaxie. Já ji nemiluji, zbožňuji ji!

Co (koho) nesnáším: Lidi, kteří si hrají na něco, co nejsou. Lháře – podvodníky. Lidi, kteří dávají plané sliby. Opilce – feťáky – gamblery. Vítr a průvan.

Životní cíl: Žít pro lásku, být na světě potřebný pro druhé.

Moje budoucnost: prožitá po boku spřízněných a milovaných osob.

 

Jak přibližně vypadám

Výška: 178 cm – pokud bych se postavil na nohy.

Hmotnost: 100 kg – plus minus.

Název postižení: Beckerova progresivní dystrofie svalstva.

Barva očí: hnědá.

Barva vlasů: tmavá – blíže nedokáži specifikovat.

Brýle: zatím nepotřebuji.

Zuby: vlastní – u zubařky jsem byl naposledy v roce 1997.

Na těle: z krku hadice k ventilátoru.

Sexuální orientace: normál.

Postava: z celkového hlediska – tlouštík.

 

Moje neřesti

Kouření: 0 – nikdy!

Alkohol: jsem abstinent.

Závislost: na svobodném jednání, na spolehlivých lidech.

Moje špatné vlastnosti: nediplomatičnost, naivita, nedochvilnost, užvaněnost, lenost.

 

 

Moje povaha

Pohled na svět: bezbřehý pesimista – z psychotestu jsem vyšel jako nezdolný optimista.

Otevřenost: říkám, co chci. Neříkám, co chtějí jiní slyšet.

Moje dobré vlastnosti: slušnost, zásadovost, svobodomyslnost, přímé jednání, upřímnost, oddanost, věrnost, trpělivost, poctivost.

Povaha: extrovert – skoro flegmatik.

Hledám: upřímnost a přímost.

Znamení zvěrokruhu: Ryby.

Oblíbená barva: okrová, rumělková, oranžová, karmínová, rudá.

Moje motto: „Život je dar.“

 

Moje zájmy

Sport: rozumím mu, mám ho rád, ale už ho provozuji jen pasivně.

Oblíbení sportovci: Petr Švancara, Václav Chalupa, Roger A.M. Milla, Antonín Panenka, Pavel Richter, Martin Kovář, Jiří Rumplík, Arnošt Petráček, Jevgenij Pljuščenko, Květa Pecková, Kateřina Emmons.

Koníčky: četba, scrabble, studium cizích jazyků, autorské psaní, sbírám pohlednice C6 s motivem měst, obcí či míst a věnováním (adresa - pošlete: Roman Pišný, Kosmonautů 60, 377 05 Jindřichův Hradec V.).

Literatura: thriller, horror, katastrofické romány, literatura faktu.

Oblíbená kniha: Muž, který sázel stromy, Spáči, Kmotr, Omerta, Poslední kmotr, Sicilián, Firma, Šakal, Žoldáci, Spis OdeSSa, Pastýř, Ikona, Vlna, Jericho, Prométheus v plamenech, Den trifidů.

Oblíbený autor: Frederyk Forsythe, John Grisham, Edgar Allan Poe, Daphné du Maurierová, Mario Puzo, Karel Čapek, Michael J. Koontz.

Hudba: vážná hudba, opera, ostatní podle nálady.

Oblíbení interpreti: Lucie Bílá, Aneta Langerová, Metallica, Iron Maiden, Halloween, Tlustá Berta, Eva Urbanová, Vratislav Kříž, Maria Montserrat de Caballéová, Freddie Mercury, Queen, Bruce Dickinson.

Oblíbení autoři: Joseph F. Haydn, Johann Sebastian Bach, Joseph-Maurice Ravel, Wolfgang Amadeus Mozart, Antonio Lucio Vivaldi, Georges Bizet.

Film a televize: sportovní přenosy a záznamy, filmy si vybírám. Televizi nemám rád jako kulisu a nesnáším lživé nepodložené zpravodajství.

Oblíbený film: trilogie Slunce, seno a…, Maléry pana účetního, Chudák boháč, Krásná země, Vrchní, prchni!, Marečku, podejte mi pero, Na samotě u lesa, Kameňák…, Mrazík, Vesničko má, středisková, Lotrando a Zubejda, Anton Špelec – ostrostřelec, Krakonošské pohádky, Svéráz národního lovu, Svéráz národního rybolovu, Sám doma…, Krokodýl Dundee…, Čtyři vraždy stačí drahoušku!, Není co ztratit.

Oblíbené hlášky: „Ty seš ale blbej, viď..!“, „Ty krásné milánské mlhy…“, „Hujer, metelesku blesku..!“, „To jsou blechy psí, ty na člověka nejdou.“ „Ty jsi jako včela, píchneš a zemřeš…“ „Chlapi, to jsou ty naše klacky..!“ „Liquére, liguére; a já něco řeknu…“ „Neračte se obtěžovat, zastřelím si ho sám.“ „Vy jste pan Gogo? My jsme všichni gogo!“

Oblíbený seriál: Přátelé, Všichni starostovi muži, M.A.S.H., Randall a Hopkirk, Haló, haló!, Jistě, pane ministře!, Jistě, pane premiére!, Já, Claudius.

Zvíře: 1 psí fenka Niky (9. června 2012 mi umřela druhá fenka Ťapka - ve věku 13 let a 3. července 2015 Bellinka - ve věku 7,5 měsíce...).

 

Ostatní – atd.

Oblíbené jídlo: polévky, omáčky, chléb, ryby, pěkně prorostlý bůček, vařenou hovězí kližku, králičí šunku, houby, bramborovou kaši.

Ideální oběd: slovenská kapustnica, halušky s brynzou, feferonkový salát.

Nechutná mi: sladká jídla, slaná jídla, kyselá jídla, moučníky, přílohy (brambory, hranolky, rýži, těstoviny, knedlíky). Plíčky na smetaně – fuj!

Oblíbené pití: cikorka, melta, punč, horké jablko, horká brusinka, horký javor.

Oblíbené oblečení: volné triko „véčko“ s límečkem, zdravotní ponožky, sandály, kraťasy, volné kalhoty na gumu, šusťáková bunda.

Oblíbené místo: tůňka v lese u Rodvínova, jez Liebzeit na řece Nežárce, hradby na Karlově, skaliska nad řekou Nežárkou u Malírny.

Kulichova strast – Beckerova svalová dystrofie

Co je svalová dystrofie – všeobecně?

Svalová dystrofie je široký termín pro označení genetických onemocnění, které zasahují svalstvo. Svalová dystrofie zahrnuje více než dvě desítky specifických genetických vad. U většiny dochází ke stejným příznakům – k ochabování svalstva, ale průběh bývá různorodý. Všechny formy svalových dystrofií se považují za vzácné. Nemoc postihuje výlučně chlapce a muže.

Co je Duchenneova svalová dystrofie (DMD)?

Nejčastější formou svalové dystrofie je Duchenneova, ta se od doby, kdy byla poprvé popsána, vyskytuje v populaci přibližně v poměru 1 ku 3000 narozených chlapců a projevuje se hned od narození, průběh nemoci je známý. Je to genetická vada, pro niž je typické ochabování svalstva. Degenerací svalové hmoty postupuje i její ztráta síly. Poprvé byla popsána francouzským neurologem Guillaumem Benjaminem Amandem Duchenneem v roce 1860. První příznaky se u chlapců projevují hned po narození, ale onemocnění je složité diagnostikovat. K výrazným obtížím začne docházet až v období třech let. Nemoc postupně ochabuje kosterní svalstvo končetin a trupu. V raném věku dospívání 15 až 19 roků nebo i dříve jsou zasaženy i svaly dýchací a srdeční.

Co je Beckerova svalová dystrofie (BMD)?

Mírnější forma svalové dystrofie se nazývá Beckerova, tato diagnóza je podobná Duchenneově, pouze s těmi rozdíly, že se vyskytuje v poměru 1:18000, její nástup se projevuje až v pozdějším věku, nejčastěji v období puberty nebo i déle a její průběh je nepředvídatelný. Pojmenována je podle německého lékaře Petera Emila Beckera, jenž ji poprvé popsal v roce 1950. V rané fázi Beckerovy svalové dystrofie dochází k ochabování hrudního svalstva a ramenních pletenců, později horních končetin, trupu a dolních končetin.

Co způsobuje svalovou dystrofii?

Dlouhé roky o svalové dystrofii nebyly téměř žádné informace. Teprve v roce 1986 vědci identifikovali gen, jehož mutace způsobují DMD a BMD. O rok později byl rozpoznán protein, který je s tímto genem spojený a byl pojmenován dystrofin. Geny pro výrobu bílkovin, jež jsou nezbytnou součástí všech forem života. V případě DMD dochází k poruše genu, který vyrábí dystrofin. Tento gen se nachází na chromozómu X. U BMD dochází k rozdílným mutacím na stejném genu. Chlapci s BMD dokáží dystrofin vyrobit, ale jen v malém množství a špatné kvalitě. V tomto případě je degenerace svalstva pomalejší než u DMD. Svaly jsou tvořeny svazky buněčných vláken. Proteiny pomáhají udržet svalové buňky funkční. Pokud protein dystrofin chybí výsledkem je DMD. Malý nebo nekvalitní dystrofin má za následek BMD.

Gonozomálně recesivní dědičnost

 Průběh Duchenneovy svalové dystrofie

Průběh DMD je celkem snadno předvídatelný. Batolata mají pseudohypertrofické – zvětšené – lýtkové svaly. Děti v předškolním věku často padají a působí nemotorně, mají problémy s chůzí ze schodů a do schodů, vstávání ze země a ztrácejí koordinaci pohybu při běhu. Ve školním věku je běžná kolébavá chůze po špičkách, snižuje se stabilita a kvůli zádům, která se prohýbají dozadu, a břicho vyčnívá dopředu, se mění držení těla. Přidává se problém se zvedáním rukou nad hlavu. Mezi 8. až 12. rokem věku děti ztrácejí schopnost chodit.

Průběh Beckerovy svalové dystrofie

Diagnóza není nikdy stanovena dříve než v letech dospívání nebo dokonce až v dospělosti. Jako kompenzace k ochabujícímu svalstvu se jedinec při chůzi kolébá a břicho se také prohne vpřed. Jako u DMD dochází k ochabování nejčastěji nejprve v oblasti boků, pánve, stehen a beder. Avšak jednotlivé případy se liší pacient od pacienta. Někteří lidé jsou upoutáni na vozík ve třiceti letech (já ve 38 letech), jiným k chůzi postačí opora chodítka, berle, či hole.

Určení diagnózy Duchenneovy a Beckerovy svalové dystrofie

Prvotním předpokladem pro vznik DMD nebo BMD je rodinná anamnéza s dědičným výskytem svalové dystrofie. BMD bývá často špatně diagnostikována jako LGMD (Muskulární dystrofie pletencového typu) nebo SMA (Werdnig – Hofmannova choroba II. = Spinální svalová atrofie). Proto se provádí klinické a molekulární genetické testy a svalová biopsie. Určuje se též, zda je onemocnění způsobeno svaly či nervy, k tomu slouží vyšetření EEG, EMG, magnetická rezonance. Biopsií se určí, jestli je ve svalu přítomen dystrofin v malém množství nebo vůbec. Na výskyt muskulární dystrofie upozorní výsledek odběru krve, kdy se kontroluje hladina CPK = kreatinfosfokinázy (u mne vyšší o více než 1000%). Její zvýšená hodnota poukáže na svalovou nemoc. Z odebrané krve a kousku svalové tkáně = buňky se testem DNA vyjádří přesná genetická informace. Sestry chlapců s DMD nebo BMD by měly testem DNA rovněž projít, aby se zjistilo, zda nejsou přenašečky!

Léčba svalové dystrofie

Chybějící dystrofin se nedá ničím nahradit, žádná naprosto účinná léčba, která by zastavila degeneraci, neexistuje. Doporučována je balneoterapie, každodenní teplá lázeň, nitrožilní aplikace léku Levadosin, denní přísun alespoň 400 mg vitaminu E v kapslích, strava bohatá na proteiny a zdravé tuky, avšak s nízkým obsahem uhlohydrátů, sodíku a škodlivých tuků. Není vhodný dlouhodobý spánek v jedné poloze, jako nejvhodnější je používání vodních postelí bez vln, nikoliv nafukovacích vodních matrací. Asi nejdůležitější je každodenní neunavující léčebný tělocvik zaměřený na protahování svalstva, hlavně v oblasti kyčlí a šlach, především podkolenní a Achillovy šlachy. Osvědčená je hydroterapie, ta je dobrou cestou k tomu, jak svaly udržet pružné bez působení přímého tlaku. Výtečné jsou masáže svalstva, vodní masáže, lymfatická drenáž, akupresura – vše v jemném, šetrném provedení. Vhodná je hipoterapie, ale nebezpečná. Při ní dochází k zapojení těch svalů, které na zemi nelze používat.